Warum ist die Blutgerinnung so wichtig?

Wenn wir uns verletzen, blutet es. Das ist wichtig, denn so reinigt der Körper die Wunde von Dreck und Fremdkörpern. Außerdem transportiert das Blut wichtige Zellen zur Wunde, die für den Wiederaufbau zuständig sind. Auch für den ersten Verschluss der Wunde ist das Blut zuständig.

Hier kommt die Blutgerinnung ins Spiel. Nur wenn diese richtig funktioniert, bildet sich der bekannte Schorf auf der Wunde. So schützt uns die Blutgerinnung einerseits davor, dass Schmutz oder Dreck in die offene Wunde gelangen und andererseits vor einem zu großen Blutverlust.

Wie funktioniert die Blutgerinnung?

Die Blutgerinnung, auch Hämostase genannt, ist ein komplexer Prozess, der auf viele unterschiedliche Komponenten angewiesen ist. Diese Komponenten werden Gerinnungsfaktoren genannt. Sie sind Bestandteil des Blutes und werden zum Großteil in der Leber gebildet.

Es gibt verschiedene Gerinnungsfaktoren – kurz auch einfach Faktoren genannt. Im allgemeinen Sprachgebrauch tragen sie Nummern statt Namen. Die Nummern werden immer mit römischen Zahlen geschrieben. Daher spricht man bei Hämophilie A von einem Mangel an Faktor VIII, bei Hämophilie B von einem Mangel an Faktor IX.

Durch ihr Zusammenspiel sorgen die Gerinnungsfaktoren dafür, dass zwischen den Blutplättchen Verbindungen entstehen und diese schließlich fest verklumpen. Das Blut kann so nicht mehr fließen und die Gerinnung ist abgeschlossen.

Was ist anders bei Hämophilie?

Bei einer Gerinnungsstörung wie Hämophilie kann der Körper aufgrund eines Gendefekts einen bestimmten Gerinnungsfaktor nicht mehr richtig herstellen. Jedoch sind alle Gerinnungsfaktoren für eine funktionierende Blutgerinnung unerlässlich. Die Blutgerinnung kann also nicht richtig ablaufen, Wunden werden nicht schnell genug verschlossen und Blutungen nur langsam gestillt.

So können beispielsweise aus kleinen Verletzungen der Blutgefäße, wie sie auch bei Gesunden unbemerkt immer wieder vorkommen, schnell zu blauen Flecken werden.

Daher erfolgt die Behandlung von Menschen mit einer Blutgerinnungsstörung mit künstlichen Gerinnungsfaktoren.

Woher kommt die Restaktivität?

Die Restaktivität des betroffenen Faktors wird verwendet, um die Erkrankung in Schweregrade einzuteilen und kann mit einem Gerinnungstest bestimmt werden. Wenn nun alle Faktoren für die Blutgerinnung benötigt werden, woher kommt dann die Restaktivität?

Der Gendefekt, der für die Hämophilie verantwortlich ist, führt nur selten dazu, dass der betroffene Faktor überhaupt nicht mehr hergestellt wird.

Er sorgt nur dafür, dass dieser fehlerhaft ist, und seine Funktion nicht mehr richtig ausüben kann. Je nach Art des Fehlers, kann der betroffene Faktor noch einen Teil seiner Arbeit übernehmen.

Die Blutgerinnung kann also stattfinden, nur in sehr viel geringerem Ausmaß.


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